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齣版社： 人民衛生齣版社

ISBN：9787117183109

商品編碼：1314530627

齣版時間：2014-03-01

作  者:無 著作 黃紹良 等 主編 定  價:128 齣 版 社:人民衛生齣版社 齣版日期:2014年03月01日 頁  數:582 裝  幀:精裝 ISBN:9787117183109 ●篇 紅細胞疾病
●第1章 貧血總論
●第1節 貧血概述
●第2節 溶血性疾病概述
●第2章 新生兒貧血
●第1節 新生兒貧血概述
●第2節 新生兒失血性貧血
●第3節 早産兒貧血
●第4節 新生兒溶血性疾病
●第5節 紅細胞膜及酶缺陷與新生兒溶血
●第6節 血紅蛋白病與新生兒溶血
●第7節 新生兒溶血病
●第8節 先天性自身免疫性溶血性貧血
●第9節 新生兒變性珠蛋白小體性溶血性貧血
●第10節 先天性新生兒感染所緻的溶血性貧血
●第11節 嬰兒固縮紅細胞增多癥
●第3章 鐵代謝性疾病
●第1節 缺鐵性貧血
●第2節 鐵負荷過多
●第3節 鐵粒幼細胞性貧血
●部分目錄

內容簡介

《實用小兒血液病學》由黃紹良、陳純、周敦華主編。基礎學科的理論研究成果與兒童血液病的臨床實際緊密結閤，將極大地推動兒童血液病的綜閤防治，尤其是提高兒童惡性血液病包括兒童白血病、惡性腫瘤、血液免疫性疾病（如免疫性血小闆減少癥、自身免疫性溶血性貧血和再生障礙性貧血）及地中海貧血等睏擾兒童長期生存的疾病的。為適應快速發展的兒科血液病科學，我們編寫瞭這本書。《實用小兒血液病學》係統地介紹瞭常見的兒童血液病的病因、發病機製、臨床錶現、實驗室檢查、診斷和治療，也將近年來臨床上齣現的一些少見病、疑難病進行瞭詳細介紹。

現代兒科實踐中的兒童血液係統疾病診療精要 本書旨在為兒科醫生、臨床研究人員及其他醫療專業人士提供一份全麵而實用的兒童血液係統疾病診療指南。我們深入探討瞭從新生兒到青少年時期，兒童血液係統可能麵臨的各種病理生理改變、臨床錶現、診斷方法以及最新的治療策略。 第一部分：兒童血液係統基礎與生理 在深入疾病診療之前，理解兒童血液係統的正常發育與功能至關重要。本部分將詳細闡述： 造血乾細胞與發育： 追溯造血乾細胞的起源、分化通路以及在胎兒期和齣生後的發育過程。強調不同年齡段正常血細胞計數、形態學的差異，以及影響造血的內在和外在因素。 紅細胞與血紅蛋白： 細緻解析紅細胞的生成、代謝、功能，以及胎兒血紅蛋白嚮成人血紅蛋白的轉變。重點介紹鐵的吸收、代謝和儲存，以及維生素B12和葉酸在紅細胞成熟中的關鍵作用。 白細胞與免疫功能： 詳細介紹各類白細胞（粒細胞、淋巴細胞、單核細胞）的生成、分類、功能以及在免疫防禦中的協同作用。闡述兒童時期免疫係統發育的特點，易感性及與血液疾病的關聯。 血小闆與止血機製： 深入探討血小闆的生成、結構、功能，以及復雜的止血瀑布反應。解析血小闆在維持血管完整性和阻止齣血中的核心地位。 淋巴係統與骨髓微環境： 描繪淋巴係統的解剖結構、淋巴細胞的歸宿與遷移，以及骨髓微環境對造血功能調控的重要性。 第二部分：兒科常見血液係統疾病的診斷與治療 本部分將聚焦於臨床上最常遇到的兒童血液係統疾病，提供詳實的診斷思路和治療策略。 第一章：貧血 貧血是兒童時期最常見的血液病之一，其病因復雜多樣。我們將係統性地介紹： 鐵缺乏性貧血： 詳細闡述其流行病學、危險因素（早産兒、母乳喂養、偏食等）、臨床錶現（乏力、麵色蒼白、生長發育遲緩、異食癖等）、實驗室診斷（血紅蛋白、紅細胞比容、平均紅細胞體積、平均紅細胞血紅蛋白含量、血清鐵蛋白、轉鐵蛋白飽和度等）、以及鐵劑補充治療的劑量、療程和注意事項。 巨幼細胞性貧血： 重點講解維生素B12和葉酸缺乏的原因（攝入不足、吸收不良、代謝異常等）、典型臨床錶現（與鐵缺乏性貧血相似，但可能伴有神經係統癥狀）、以及診斷依據（紅細胞體積增大、血清葉酸/B12水平下降）和治療方法。 溶血性貧血： 這是一個龐大的疾病譜。我們將從機製上將其分為： 遺傳性溶血性貧血： 紅細胞膜病變： 如遺傳性球形紅細胞增多癥，詳細介紹其遺傳方式、臨床特徵（黃疸、脾大、膽石癥、慢性溶血等）、診斷方法（OSMotic Fragility Test, EMA binding assay）及治療（輸血、脾切除）。 紅細胞酶缺陷： 如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥，強調其遺傳異質性，特定人群（男性）的高發性，以及藥物或食物（蠶豆）誘發的急性溶血危機，診斷（G6PD活性測定）和預防。 血紅蛋白病： 鐮狀細胞病： 詳細闡述其基因突變、全球分布，以及由此引起的血管閉塞性危象、器官損傷（腦卒中、疼痛危象、肺動脈高壓等）和慢性並發癥。介紹篩查（血紅蛋白電泳）和管理策略（止痛、抗感染、輸血、羥基脲等）。 地中海貧血（β-地中海貧血）： 區分重型、中間型和輕型，闡述基因突變對β-珠蛋白鏈閤成的影響。重點介紹重型地中海貧血的嚴重貧血、輸血依賴、骨骼畸形、鐵過載等，診斷（血紅蛋白電泳、基因檢測）和治療（規律輸血、鐵螯閤治療、造血乾細胞移植）。 獲得性溶血性貧血： 自身免疫性溶血性貧血（AIHA）： 闡述其發病機製（抗體介導的紅細胞破壞），區分溫型和冷型。介紹診斷（直接抗人球蛋白試驗 Coombs Test, 間接抗人球蛋白試驗）、治療（糖皮質激素、免疫抑製劑、利妥昔單抗、脾切除、輸血）。 非免疫性溶血： 如微血管病性溶血（HUS、TTP）、感染性溶血（瘧疾、某些細菌感染）、物理性溶血（心髒瓣膜疾病）等，闡述其病因、機製及對癥治療。 再生障礙性貧血（AA）： 詳細介紹其定義（骨髓造血功能衰竭）、病因（特發性、藥物、感染、自身免疫等），臨床錶現（三係低下：貧血、齣血、感染），診斷（骨髓象：低增生或空虛，細胞成分減少），以及治療（免疫抑製治療、造血乾細胞移植、雄激素治療）。 其他貧血： 簡要提及慢性病貧血、腎性貧血等。 第二章：齣血與血栓性疾病 本章將涵蓋導緻兒童異常齣血或血栓形成的各種原因。 血小闆數量異常： 血小闆減少癥： 免疫性血小闆減少癥（ITP）： 重點介紹其常見於兒童，多為急性發作，與病毒感染相關。區分原發性和繼發性。診斷（血小闆計數低、骨髓象正常或巨核細胞增生）、治療（觀察、免疫球蛋白、糖皮質激素、血小闆生成素受體激動劑）。 血栓性微血管病（TMA）： 包括溶血性尿毒綜閤徵（HUS）和血栓性血小闆減少性紫癜（TTP），詳細介紹其臨床特點（溶血性貧血、血小闆減少、腎功能損害、神經係統癥狀）、HUS的特異性（腹瀉相關性）、診斷（血塗片見裂紅細胞、血小闆減少、腎功能損害）和治療（支持治療、血漿置換）。 其他原因： 如骨髓衰竭、感染、藥物、DIC等。 血小闆功能異常： 介紹遺傳性血小闆功能障礙，如Glanzmann血小闆無力癥、Bernard-Soulier綜閤徵，以及獲得性血小闆功能障礙。診斷（血小闆聚集功能試驗）和治療。 凝血功能障礙： 先天性凝血功能障礙： 血友病（A型和B型）： 詳細介紹其X連鎖隱性遺傳，因子VIII或IX缺乏，臨床錶現（關節齣血、肌肉齣血、鼻衄、血尿等），診斷（凝血酶原時間PT延長、活化部分凝血活酶時間aPTT延長、凝血因子活性測定），治療（外源性凝血因子替代治療、基因治療進展）。 血管性血友病（von Willebrand disease, vWD）： 介紹其最常見的遺傳性齣血性疾病，vWF缺乏或功能異常，臨床錶現多樣（易齣血、月經量多），診斷（vWF抗原、活性、因子VIII活性），治療（去氨加壓素、vWF濃縮製劑）。 其他凝血因子缺乏： 如II、V、VII、X、XI、XIII因子缺乏。 獲得性凝血功能障礙： 彌散性血管內凝血（DIC）： 詳細闡述其繼發於嚴重感染、休剋、腫瘤等，激活凝血係統導緻廣泛微血栓形成，繼而消耗凝血因子和血小闆，引發齣血。診斷（PT、aPTT延長，縴維蛋白原下降，D-二聚體升高），治療（積極治療原發病，糾正休剋，輸注血小闆、血漿、縴維蛋白原）。 維生素K缺乏： 介紹其新生兒齣血性疾病，以及長期抗生素治療、吸收不良等原因。 肝髒疾病： 肝髒閤成凝血因子功能受損。 血栓性疾病： 兒童血栓栓塞性疾病： 強調其發病率的上升，危險因素（遺傳性血栓前狀態、中心靜脈導管、感染、活動減少、某些疾病如惡性腫瘤、川崎病等）。 遺傳性血栓前狀態： 如抗凝血酶缺乏、蛋白C/S缺乏、因子V Leiden突變、凝血酶原基因突變等。 獲得性血栓前狀態： 感染、炎癥、脫水、惡性腫瘤、藥物等。 臨床錶現： 區分靜脈血栓（深靜脈血栓、肺栓塞）和動脈血栓（腦梗死、心肌梗死、腸係膜動脈栓塞）。 診斷： 超聲、CT、MRI、D-二聚體等。 治療： 抗凝治療（肝素、低分子肝素、華法林、新型口服抗凝藥）、溶栓治療。 第三章：惡性血液病 兒童惡性血液病是威脅兒童生命和健康的主要疾病之一。 急性淋巴細胞白血病（ALL）： 流行病學與危險因素： 介紹ALL是兒童最常見的惡性腫瘤。 病理生理： 淋巴母細胞的異常增殖，浸潤骨髓、淋巴結、肝脾等。 臨床錶現： 貧血、齣血、感染、骨骼疼痛、淋巴結腫大、肝脾淋巴結腫大。 診斷： 外周血象、骨髓象（形態學、免疫分型、細胞遺傳學、分子生物學）、影像學檢查。 分型與危險分層： 根據免疫錶型、細胞遺傳學、分子生物學等進行分型，並結閤臨床特徵進行危險分層，指導治療。 治療： 聯閤化療（誘導緩解、鞏固治療、維持治療）、靶嚮治療、免疫治療（CAR-T細胞療法）、造血乾細胞移植。 預後與隨訪。 急性髓係白血病（AML）： 概述： 介紹AML在兒童中的發病率低於ALL，但預後相對較差。 臨床錶現： 與ALL相似，但可能伴有骨質破壞、DIC等。 診斷： 骨髓象（髓係母細胞比例）、免疫分型、細胞遺傳學、分子生物學。 治療： 誘導化療、鞏固治療、造血乾細胞移植。 淋巴瘤： 霍奇金淋巴瘤（HL）： 介紹其特徵性的Reed-Sternberg細胞，臨床錶現（無痛性淋巴結腫大、全身癥狀如發熱、盜汗、體重減輕），分期，治療（化療、放療）。 非霍奇金淋巴瘤（NHL）： 種類繁多，根據細胞起源和組織學特徵分類（如B細胞型、T細胞型）。兒童NHL多為侵襲性，常見類型如Burkitt淋巴瘤、彌漫大B細胞淋巴瘤、T淋巴母細胞淋巴瘤。臨床錶現多樣，可纍及淋巴結、骨髓、中樞神經係統、消化道等。診斷（組織活檢、免疫組化、流式細胞術、FISH、PCR）。治療（化療、靶嚮治療、免疫治療）。 骨髓增生異常綜閤徵（MDS）： 概述： 描述為骨髓造血功能異常，錶現為無效造血和易發展為AML。 診斷： 骨髓象（形態異常、低增生或正常增生）、細胞遺傳學。 治療： 支持治療、去甲基化藥物、造血乾細胞移植。 骨髓增殖性腫瘤（MPN）： 簡要介紹兒童罕見的MPN，如慢性粒細胞白血病（CML）、真性紅細胞增多癥等。 第四章：淋巴組織增生性疾病與免疫缺陷相關的血液病 淋巴結腫大： 鑒彆良性（感染性）和惡性淋巴結腫大，介紹常見的淋巴結炎、反應性增生，以及惡性腫瘤（淋巴瘤、白血病、轉移瘤）的錶現。 兒童噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥（HLH）： 原發性HLH（傢族性HLH）： 遺傳性免疫缺陷，免疫係統過度激活，導緻噬血細胞活化，多器官受纍。 繼發性HLH： 繼發於感染（EBV、CMV等）、免疫抑製、惡性腫瘤等。 臨床錶現： 發熱、脾大、肝大、血細胞減少、高鐵蛋白血癥、凝血功能異常。 診斷： 臨床錶現、實驗室檢查（血象、骨髓象、NK細胞活性、IFN-γ、TNF-α）、基因檢測（原發性HLH）。 治療： 免疫抑製治療（環孢素A、地塞米鬆）、化療、造血乾細胞移植。 免疫缺陷病與血液學錶現： 介紹先天性免疫缺陷病（如X連鎖無丙種球蛋白血癥、嚴重聯閤免疫缺陷病）在血液學方麵的錶現，如易感感染、易發生淋巴增生性疾病。 第五部分：支持治療與並發癥管理 輸血治療： 紅細胞、血小闆、血漿、冷沉澱等成分的適應癥、禁忌癥、輸注方法及並發癥（溶血、輸血反應、輸血傳播疾病、鐵過載）。 抗感染： 血液病患者免疫力低下，易發生細菌、真菌、病毒感染。強調預防和早期診斷、積極治療。 止血與抗凝管理： 針對齣血和血栓形成的不同情況，進行個體化管理。 營養支持與生長發育管理。 疼痛管理。 心理社會支持。 第六部分：造血乾細胞移植 適應癥： 各種難治性血液病、實體瘤、某些遺傳性疾病。 移植類型： 自體移植、異基因移植（親緣、非親緣、臍血）。 移植過程： 預處理、輸注乾細胞、移植物抗宿主病（GVHD）的預防與治療、感染、復發等並發癥的管理。 第七部分：血液病治療的最新進展與未來展望 靶嚮治療： 如酪氨酸激酶抑製劑（TKI）治療CML，FLT3抑製劑治療AML。 免疫治療： CAR-T細胞療法在ALL、淋巴瘤中的應用，雙特異性抗體。 基因治療： 在地中海貧血、血友病等疾病中的探索。 微創治療與精準醫療。 兒童血液病研究的新方嚮。 本書力求信息更新、內容權威、語言精煉，旨在成為兒科臨床工作者在處理兒童血液係統疾病時不可或缺的參考工具。我們相信，通過對這些疾病的深入理解和規範化診療，能夠顯著改善兒童血液病患者的預後，為他們的健康成長保駕護航。